什么是获得性皮肤松弛症

获得性皮肤松弛症在临床上表现为皮肤松弛，起皱褶。过度松弛可使皮肤形成有蒂的悬吊，因重力作用而下垂。狭义的皮肤松弛症特指皮肤弹性纤维先天发育缺陷而引起的以皮肤松弛下垂为特征的疾病，皮肤松弛表现以面部最为显著，患者常有眼睑、面颊颈部松弛和下垂而呈现典型的“猎犬脸”。它不包括继发于其他病变引起的皮肤松弛，而且可侵犯人体其他结缔组织，如血管、心脏、肺、泌尿道等。

获得性皮肤松弛症的遗传模式和临床表现具有多样性，可分为常染色体显性遗传型、常染色体隐性遗传型及X连锁隐性遗传型。遗传性皮肤松弛症通常在出生时或婴儿期发病，起初为水肿性改变，以后水肿处皮肤逐渐出现松弛的皱褶，症状逐渐加重，使患者呈现过早衰老的外观。由于缺乏弹性，皮肤提捏后不能短时间内回复至原状。获得性皮肤松弛症的主要治疗方法是整形外科手术治疗，早期进行整形手术治疗不但能改善患者的外观和功能，对患者心理健康更有积极的作用。

获得性皮肤松弛症是一组以皮肤松弛、下垂、无弹性以及伴或不伴内脏器官受累为临床表现的遗传性或获得性结缔组织疾病。遗传性皮肤松弛症具有高度遗传异质性，根据其遗传方式的不同可分为常染色体显性、常染色体隐性和X连锁隐性遗传。常染色体显性皮肤松弛症表现较轻，很少累及内脏器官，患者可以有较长的生命期；常染色体隐性皮肤松弛症虽然较为少见，但症状表现较重，常常危及生命。而获得性皮肤松弛症多发生于创伤和发热性皮疹后，全身或局部出现皮肤松弛。

本病与遗传相关者其发病机制大都已经明确，如大部分常染色体显性遗传皮肤松弛症与弹性蛋白基因（ELN）的突变有关；部分常染色体隐性遗传皮肤松弛症与fibulin-5（FBLN5）基因突变有关；大部分性联遗传皮肤松弛症与ATP7A基因突变有关；但获得型皮肤松弛症的发病机制至今尚未明确，可能与局部产生过多的弹性蛋白酶有关，尤其是炎症后引起的患者；也有的与缺乏弹性纤维酶的抑制剂有关；此外，本病部分患者皮损的发生与药物不良反应有关，并且在弹性纤维上发现有免疫球蛋白沉积，提示本病部分患者的发病与免疫有关。